Pikkuinen Venla Iivonen hurmaa kiharoissaan, kun hän seuraa maailmanmenoa äitinsä Salla Iivosen sylistä. Viisilapsisen pälkäneläisperheen kuopus ei onneksi tiedä, miten mutkikas hänen alkutaipaleensa on CNF-nimisen munuaissairauden takia.
CNF on suomalaiseen tautiperimään kuuluva sairaus. Sitä sairastavia lapsia syntyy Suomessa muutamia vuodessa. Tampereen seudulla edellinen tätä tautia sairastava vauva syntyi seitsemisen vuotta sitten.
– Se ei jää kiinni normaaleissa seulonnoissa, eikä siitä ollut mitään viitettä raskausaikana, muistelee Salla Iivonen.
Todellisuus iski synnytyssalissa:
– Ensimmäinen oire oli todella matala veren happipitoisuus. Sitä katseltiin muutama tunti, ja kun se ei korjaantunut, Venla siirrettiin vastasyntyneiden teholle, Salla Iivonen muistelee.
Venlalta otettiin istukan suuren koon vuoksi virtsanäyte, jossa proteiinit olivat poikkeuksellisen korkealla. Tämä antoi ensimmäisen epäilyksen CNF:stä. Venlalta kontrolloitiin vielä veren albumiiniarvo, ja kun se oli poikkeuksellisen matala, Venlaa alettiin hoitaa CNF-lapsena.
Reilussa viikossa valmistui myös vanhempien geenitesti. Kumpikaan vanhemmista ei tiennyt kantavansa kyseistä geeniä. Tuomo Iivonen sanoo, että vauvan diagnoosi oli ensi alkuun shokki.
– Tervettä lasta lähdettiin hakemaan. Sanottiin lapsille, että äiti tulee vauvan kanssa parin päivän päästä kotiin. Sitten meille kerrottiinkin, että sairaalassa menee pari kuukautta, Tuomo muistelee.
Muilla lapsilla oli ikävä äitiä
Vaikka sekä Sallalla että Tuomolla on taustalla sairaanhoitajan koulutus, pariskunnalla meni aikaa ennen kuin yllätyskäänteen sai sulateltua.
– Sairaanhoitajataustasta on ollut hyötyäkin. Venla pääsi kotihoitoon kahden kuukauden jälkeen. Moni joutuu olemaan ensimmäisen vuoden sairaalassa, ja pääsee vain päivisin käymään kotona, Salla sanoo.
Venla oli vastasyntyneiden teho-osastolla viikon, ja sen jälkeen kaksi viikkoa vastasyntyneiden tarkkailussa. Sitten hän siirtyi lasten sisätautiosastolle. Kotona olevia lapsia vaivasi äidinikävä, sillä Salla oli sairaalassa kaiket päivät.
– Tulin illalla myöhään kotiin, laitoin lapset aamulla kouluun ja lähdin taas. Venlaa seuraavaksi nuorin on eskari-ikäinen ja vanhin lapsemme täyttää 17 vuotta nyt kesällä.
Venlan syntymän aikaan eletiin kaiken huipuksi koronakurimusta. Sisarukset pääsivät näkemään pikkusiskonsa ulkona vajaa viikko syntymän jälkeen, ja silloinkin vaunuissa oli monitorit kiinni. Ristiäiset pidettiin pienellä porukalla sairaalan kappelissa, kun Venla oli yhdeksän päivän ikäinen.
Kiitos Munuais- ja maksaliitolle
Tuomo on koko ajan käynyt arkityössä teollisuudessa Riihimäellä, mutta on järjestelyjen avulla pystynyt jakamaan hoitotyötä Sallan kanssa.
– Koska olen parempi ottamaan päiväunia, yritän hoitaa etenkin yösyöttöjä, hän sanoo.
Iivoset ovat todella kiitollisia Munuais- ja maksaliitolle, jonka kautta tulee pari kertaa kuukaudessa ammattitaitoinen hoitaja olemaan Venlan kanssa.
– Saadaan nukkua yksi yö kuukaudessa heräämättä kertaakaan. Ainoa pulma on, että mihin viisihenkinen perhe lähtee yöksi, mutta jaksamisen takia on tärkeää, että saa välillä nukkua rauhassa.
Ihan alkuvaiheeseen he olisivat toivoneet enemmän henkistä tukea sairaalasta, mutta sitä ei tullut kuin sairaalapastorilta, joka jäi hyvällä mieleen.
– Minun olisi pitänyt kai jaksaa lähteä etsimään keskusteluapua terveyskeskuksesta. Mutta kun on ympäri vuorokauden sairaalassa, ei riitä enää voimavaroja siihen, Salla Iivonen sanoo.
– Pitäisi kyllä olla niin, että kun alkuvaiheessa sattuu jotakin yllättävää tai traumaattista, saisi yhden kerran henkistä tukea ilman, että sen tarvetta erikseen kysytään vanhemmilta, Tuomo Iivonen sanoo.
Uusi munuainen isältä tulossa
Iivoset pystyvät hoitamaan Venlaa kotona, koska osaavat erilaiset hoitorutiinit infuusiohoitoineen, erilaisine lääkkeineen ja ruokavalioineen. Venlalla on kotihoidon lisäksi joka toinen viikko sairaalassa käynti. Sairaalaan on lähdettävä myös silloin, jos tulee kuumetta syystä tai toisesta. Tehohoitojaksoja on tähän mennessä tarvittu matkan varrella kaksi.
– Venla on periaatteessa kuin kuka tahansa lapsi höystettynä lääkehoidolla. Ja tietenkin joudumme kiinnittämään erityistä huomiota Venlan ruokamääriin ja sairaudesta johtuvan proteiinivajeen korjaamiseen, että paino jatkaisi nousuaan. Lisäksi Venla ei saa saada liikaa nesteitä, ja se taas aiheuttaa aamuöisin oksentelua ja sitä myöten valvomista, Tuomo-isä toteaa.
Ennen kahta ikävuottaan Venlaa odottaa munuaissiirto. Omat munuaiset alkavat lopulta toimia vajaatehoisesti ja ne poistetaan. Venla saa uuden munuaisen isältään Tuomolta. Sen jälkeen elämän pitäisi pikkuhiljaa tasaantua.
Nyt arki on ennen sitä varuillaanoloa, huolehtimista ja huonoja yöunia. Koska Venlalla on huono vastustuskyky, mikä tahansa voi aiheuttaa takapakkia. Koronasta hän selvisi, mutta viime viikkojen vatsatauti vei taas sairaalaan.
– Vanhempana on vaikea kuvitella, mitä se tarkoittaisi, että ei jaksa. Venla syntyi näillä tarpeilla ja me sopeudutaan niihin. Meille on itsestäänselvyys, että hoidamme häntä niin paljon kotona kuin pystymme, Tuomo sanoo.
– Olemme kiitollisia, että tänä päivänä tätä sairautta osataan hoitaa ja sillä on nimi. Vielä 1970-luvulla se johti lapsen kuolemaan.
– Olemme tavanneet täysi-ikäisiä CNF:n sairastaneita lapsia. Nämä nyt täysi-ikäiset lapset muistivat varhaislapsuutensa kuten kuka tahansa terve lapsi. Ei tätä sairautta, tai lapsuuttaan sairauden kautta, Tuomo Iivonen toteaa.
Mikä on CNF?
- Suomalaistyyppinen synnynnäinen nefroosi.
- Sitä sairastavia lapsia syntyy vuosittain muutamia.
- Geenivirheen siirtymiseen on 25 prosentin mahdollisuudet, kun molemmat vanhemmat ovat kantajia.
- Tauti johtaa valkuaisaineiden lisääntyneeseen eritykseen virtsaan.
- Ainoa parantava hoito on munuaisten poisto ja munuaisensiirto.
- Munuaisensiirto tehdään ennen kahta ikävuotta. Sen jälkeen hyljinnänestolääkitys on elinikäinen.
